" "
Строка новостей
Домой / Патологии / Болезнь Пика: редкий вид деменции, о котором нужно знать

Болезнь Пика: редкий вид деменции, о котором нужно знать

Патология Пика — разновидность сенильной деменции с явлениями атрофии, которые локализованы по большей части в лобных и височных долях мозга. Клиника выражается в нарушениях поведения, асоциальных наклонностях, растормаживании инстинктов.

Прогрессирует распад когнитивных функций. Диагностика требует проведения электроэнцефалографии, УЗДГ сосудов мозга, эхо-ЭГ, компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

В курсе лечения необходим продолжительный прием антихолинэстеразных препаратов, ноотропов, мемантина. Однако, коррекция не может предотвратить полный интеллектуально-мнестический личностный распад.

Патологии мозга коварны
Патологии мозга коварны

Характеристика заболевания

Болезнь Пика — редкий вариант лобно-височной деменции. Характерный возраст манифестации — 50-60 лет. Преимущественно атрофируется кора лобных и височных долей мозга.

Название заболевание получила по фамилии впервые описавшего его в 1892 году Арнольда Пика. Он считал, что эта болезнь является отдельной клинической разновидностью деменции. Но далее было установлено, что следует рассматривать патологию как самостоятельную нозологическую единицу.

Заболевание довольно редкое, его достаточно трудно диагностировать при жизни. Чаще болеют женщины. Для патологии характерно прогрессирующее течение. Сложности выявления и лечения болезни Пика делают ее актуальной проблемой неврологии и геронтологии.

Этиопатогенез

Точную природу болезни еще предстоит выяснить
Точную природу болезни еще предстоит выяснить

Этиология заболевания до сих пор не установлена. Не исключается наследственный характер, поскольку встречается описание семейных случаев болезни, чаще в одном поколении (то есть болеют братья и сестры). Спорадические случаи более распространены.

В число вероятных провоцирующих факторов включено продолжительное воздействие на мозг токсичных химических веществ. Сюда относится и использование наркоза, особенно при его частом применении или некорректном дозировании.

Ряд авторов высказывает мнение, что заболевание развивается в результате перенесенного ранее психического расстройства. Также в развитии патологии могут играть роль черепно-мозговые травмы, инфекционные заболевания, гиповитаминоз витаминов группы В.

Отличия патологий по результатам ПЭТ
Отличия патологий по результатам ПЭТ

Морфологически при болезни Пика определяются атрофические изменения в височных и лобных долях, чаще выраженные более явно в доминантном полушарии. Атрофии подвержены и кора, и подкорковые структуры.

Воспалительных изменений нет. Возможны слабо выраженные сосудистые нарушения. Отсутствуют сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения, которые типичны для болезни Альцгеймера.

Обратите внимание! Для болезни Пика патогномоничны внутринейрональные аргентофильные включения.

Клиническая симптоматика

В развитии заболевания выделяют три стадии. В начальной отмечается преобладание изменений личности с утратой выработанных принципов морали. Человек эгоистичен, его поведение асоциально.

Растормаживаются инстинкты, теряется контроль над поступками. Это вызывает необходимость немедленной реализации физиологических потребностей (включая отправление естественных нужд), полового влечения вне зависимости от обстановки и окружения.

Критика своих действий у пациента существенно снижена. Он объясняет поведении такими фразами, как “так получилось”, “не мог удержаться”.

На этом фоне развиваются булимия, гиперсексуальность и иные расстройства. Характерно изменение речи: многократные повторы слов, шуток, фраз, секретов, иначе это называют симптомом “граммофонной пластинки”. Возможны апатия или эйфория.

Преобладание на начальных стадиях тех или иных симптомов определяется локализацией атрофических очагов в головном мозге:

  1. При базальной фронтальной атрофии возникают личностные расстройства, эмоциональная неустойчивость, сена периодов расторможенности и ригидности.
  2. При конвекситальной атрофии лобной доли асоциальное поведение сочетается с абулией и апатией, утрачиваются желания и побуждения, характерно полное безволие.
  3. При атрофических изменениях в левом полушарии нарушения поведения развиваются на фоне депрессивного состояния.
  4. Для правополушарной атрофии характерно неадекватное поведение, сочетающееся с эйфорией.

На второй стадии патологии появляются и прогрессируют когнитивные нарушения. Из-за сенсомоторной афазии пациент не способен к формулированию мыслей, утрачена способность понимания речи окружающих.

Также теряются навыки чтения, письма и счета — эти симптомы называются алексией, аграфией и акалькулией. Характерны амнезия (потеря памяти), агнозия — меняется восприятие мира , нарушается праксис (способность к последовательному выполнению действий).

Сначала нарушение когнитивных функций проявляется эпизодически. После оно приобретает постоянный характер и развивается до полного интеллектуального разрушения личности. Дополнительным симптомом может выступать кожная гиперальгезия — повышенная чувствительность.

На третьей стадии наблюдается глубокая деменция. Пациенты не двигаются из-за крайней апраксии, они дезориентированы, не могут себя обслуживать и нуждаются в опеке.

Это состояние ведет к летальному исходу, который обусловлен церебральной недостаточностью, интеркуррентными инфекционными патологиями (инфицирование пролежней с прогрессирование сепсиса, застойная пневмония, восходящий пиелонефрит).

Тактика диагностики

Крайне важна дифференциальная диагностика
Крайне важна дифференциальная диагностика

Немалую роль в диагностическом поиске играет опрос пациента и близких, также важны изучение анамнестических данных и объективный осмотр. Не характерна пирамидная симптоматика в неврологическом статусе.

Если в атрофические процессы вовлечена подкорковая зона, вероятно определение признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезы, вторичный паркинсонизм). Соматическое состояние на первых двух стадиях заболевания чаще является удовлетворительным.

Важна дифференциальная диагностика с такими состояниями, как:

  • сосудистая деменция;
  • болезнь Альцгеймера;
  • внутримозговые опухоли, локализованные в лобных долях;
  • атриовенозная мальформация головного мозга;
  • шизофрения.

Клиническая информация (возраст начала проявления симптоматики, отсутствие пирамидной и общемозговой клиники) помогает неврологу в предположении именно болезни Пика, но уже на второй стадии, когда появляются когнитивные изменения.

Важно! Изменения поведения, характерные для начальных стадий, часто воспринимаются окружением пациента как психические расстройства, с которыми обращаются за консультацией к психиатру.

Электроэнцефалография позволяет распознать уменьшение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. Сосудистые нарушения при транскраниальной УЗДГ и РЭГ отсутствуют или не являются существенными.

По эхо-ЭГ может быть выявлена умеренная гидроцефалия. Визуализация атрофических изменений возможна при помощи томографических методик: МРТ, МСКТ и КТ. На МРТ отмечаются: истончение коры, выявление участков атрофии мозгового вещества в височных и лобных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Терапия и прогноз

Течение болезни на данный момент можно лишь немного притормозить
Течение болезни на данный момент можно лишь немного притормозить

На данный момент нет специфического лечения. В схему коррекции включают:

  1. Антихолинэстеразные средства: альфосцерат холина, галантамин, донепезил, ривастигмин.
  2. Ноотропные медикаменты (пирацетам, фонтурацетам, ГАМК).
  3. Мемантин.
  4. Нейролептики (хлорпротиксен, алимемазин — если есть агрессивное поведение).

 

На начальных этапах требуются психотерапия, консультации психолога, когнитивные тренинги. Далее подключают сенсорную комнату, арт-терапию, симуляцию присутствия.

Все это направлено на снижение скорости прогрессирования симптоматики. Но эффективность указанных методов значительно ниже, чем в случае болезни Альцгеймера. Состояние глубокой деменции, вне зависимости от терапии, наступает спустя 5-6 лет после манифестации. Продолжительность жизни с момента начала заболевания не более 10 лет.

Про HIVf0y441C0f

Проверьте также

Дивертикулит у пожилых: как решить “кишечную” проблему?

Дивертикулит — патология кишечника, которая характеризуется воспалением дивертикулов — выпячиваний слепо заканчивающихся стенок органа. Для …

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Больница НИИ Краевая клиническая больница № 1,
Терапевтический центр

Краснодарский Край, г.Краснодар ,
350086, ул. 1 Мая, д. 167.
Телефон: +7(861)252-76-28
Мы работаем ежедневно с 9:00 до 17:00
gorlor.com